Le régime cétogène : les glucides à la diète !

Le régime cétogène est une thérapie alimentaire riche en graisses, en protéines adéquates et pauvre en glucides, utilisée pour traiter l’épilepsie difficile à contrôler (réfractaire) chez les enfants. Il oblige l’organisme à brûler des graisses plutôt que des glucides, et un niveau élevé de corps cétoniques dans le sang (un état appelé cétose) finit par réduire la fréquence des crises d’épilepsie. Environ la moitié des enfants et des jeunes épileptiques qui ont essayé une forme ou une autre de ce régime ont vu le nombre de leurs crises diminuer d’au moins la moitié, et l’effet persiste après l’arrêt du régime. Les effets secondaires peuvent être la constipation, l’hypercholestérolémie, le ralentissement de la croissance, l’acidose et les calculs rénaux. Le régime thérapeutique original pour l’épilepsie pédiatrique fournit juste assez de protéines pour la croissance et la réparation du corps, et suffisamment de calories pour maintenir un poids correct en fonction de l’âge et de la taille.

Le régime cétogène thérapeutique classique a été mis au point pour le traitement de l’épilepsie pédiatrique dans les années 1920 et a été largement utilisé au cours de la décennie suivante, mais sa popularité a diminué avec l’introduction de médicaments anticonvulsivants efficaces. Ce régime contient un rapport cétogène de 4:1 ou un rapport en poids entre les graisses et les protéines et hydrates de carbone combinés. Il est obtenu en excluant les aliments riches en hydrates de carbone tels que les fruits et légumes amylacés, le pain, les pâtes, les céréales et le sucre, tout en augmentant la consommation d’aliments riches en graisses tels que les noix, la crème et le beurre. En 1994, le producteur hollywoodien Jim Abrahams a créé la Charlie Foundation for Ketogenic Therapies (Fondation Charlie pour les thérapies cétogènes) afin de promouvoir davantage la thérapie diététique. La fondation a parrainé une étude dont les résultats ont marqué le début d’un regain d’intérêt scientifique pour le régime. Des utilisations thérapeutiques possibles du régime cétogène ont été étudiées pour de nombreux autres troubles neurologiques, tels que la maladie d’Alzheimer, la sclérose latérale amyotrophique, les maux de tête, les neurotraumatismes, la douleur, la maladie de Parkinson et les troubles du sommeil.

L’épilepsie est l’un des troubles neurologiques les plus courants, touchant environ 50 millions de personnes dans le monde. Elle est diagnostiquée chez une personne présentant des crises récurrentes et non provoquées, qui se produisent lorsque les neurones corticaux émettent des signaux excessifs, hypersynchrones ou les deux, entraînant une perturbation temporaire des fonctions cérébrales normales. Les crises peuvent être focales (confinées à une partie spécifique du cerveau) ou généralisées (répandues dans tout le cerveau et entraînant une perte de conscience). L’épilepsie est considérée comme réfractaire (ne cédant pas au traitement) lorsque deux ou trois médicaments anticonvulsivants n’ont pas réussi à la contrôler. En cas d’échec des médicaments, les autres options sont la chirurgie de l’épilepsie, la stimulation du nerf vague et le régime cétogène.

Le régime cétogène est une thérapie diététique médicale courante mise au point pour reproduire le succès et supprimer les limites de l’utilisation non courante du jeûne pour traiter l’épilepsie. Il était populaire dans les années 1920 et 1930, mais a été largement abandonné au profit de nouveaux médicaments anticonvulsivants. Les médecins de la Grèce antique traitaient les maladies, y compris l’épilepsie, en modifiant le régime alimentaire de leurs patients. Un des premiers traités du corpus hippocratique, intitulé Sur la maladie sacrée, traite de la maladie ; il date d’environ 400 av.

Érasistrate déclarait qu’une personne encline à l’épilepsie devait être astreinte à un jeûne sans merci et à des rations courtes. Galien pensait qu’un « régime atténuant » pouvait apporter une guérison dans les cas légers et être utile dans d’autres cas. La première étude moderne sur le jeûne en tant que traitement de l’épilepsie a été réalisée en France en 1911. Vingt patients épileptiques de tous âges ont été « désintoxiqués » en suivant un régime végétarien hypocalorique, combiné à des périodes de jeûne et de purge. Bernarr Macfadden, un Américain adepte de la culture physique, a popularisé l’utilisation du jeûne pour rétablir la santé.

Le Dr Hugh William Conklin de Battle Creek, Michigan, a commencé à traiter ses patients épileptiques en recommandant un jeûne de 18 à 25 jours pour permettre à cette toxine de se dissiper. Conklin se vantait d’un taux de guérison de 90 % chez les enfants et de 50 % chez les adultes. En 1916, le Dr McMurray a écrit au New York Medical Journal pour affirmer avoir traité avec succès des patients épileptiques par un jeûne, suivi d’un régime sans amidon ni sucre, depuis 1912. En 1921, l’éminent endocrinologue Henry Rawle Geyelin a fait part de son expérience à la convention de l’Association médicale américaine. D’autres études menées dans les années 1920 ont montré que les crises d’épilepsie réapparaissaient généralement après le jeûne.

Charles P. Howland, le parent de l’un des patients de Conklin qui a réussi, a fait un don de 5 000 dollars à son frère John Elias Howland pour qu’il étudie « la cétose de la famine ». John E. Howland a utilisé l’argent pour financer des recherches entreprises par le neurologue Stanley Cobb et le Dr. En 1921, Rollin Turner Woodyatt a passé en revue les recherches sur l’alimentation et le diabète. Il a rapporté que trois composés hydrosolubles, l’hydroxybutyrate, l’acétoacétate et l’acétone, étaient produits par le foie chez des personnes par ailleurs en bonne santé lorsqu’elles étaient affamées ou qu’elles suivaient un régime très pauvre en glucides et riche en graisses. Le Dr Russell Morse Wilder, de la clinique Mayo, s’est appuyé sur ces recherches et a inventé le terme « régime cétogène » pour décrire un régime qui produit un niveau élevé de corps cétoniques dans le sang (cétonémie). L’essai qu’il a réalisé en 1921 sur quelques patients épileptiques a constitué la première utilisation du régime cétogène comme traitement de l’épilepsie.

Mynie Gustav Peterman a ensuite formulé le régime classique, avec un ratio d’un gramme de protéines par kilogramme de poids corporel chez les enfants, 10 à 15 g de glucides par jour et le reste des calories provenant des graisses. Le régime cétogène a été largement utilisé et étudié dans les années 1920 et 1930, jusqu’en 1938, date à laquelle H. Houston Merritt Jr. et Tracy Putnam ont découvert la phénytoïne (Dilantin). Avec l’introduction du valproate de sodium dans les années 1970, les neurologues disposaient de médicaments efficaces pour un large éventail de syndromes épileptiques et de types de crises. Dans les années 1960, on a découvert que les triglycérides à chaîne moyenne (TCM) produisaient plus de corps cétoniques par unité d’énergie que les graisses alimentaires normales. Peter Huttenlocher a mis au point un régime cétogène dans lequel environ 60 % des calories provenaient de l’huile de TCM, ce qui permettait de consommer plus de protéines et jusqu’à trois fois plus d’hydrates de carbone que dans le cadre d’un régime cétogène classique. Il l’a testé sur 12 enfants et adolescents souffrant de crises épileptiques irréductibles, et la plupart des enfants ont vu leur état s’améliorer, tant au niveau du contrôle des crises que de la vigilance.

Le régime cétogène réduit la fréquence des crises de plus de 50 % chez la moitié des patients qui l’essaient et de plus de 90 % chez un tiers d’entre eux. Les trois quarts des enfants qui réagissent le font dans les deux semaines, bien que les experts recommandent un essai d’au moins trois mois avant de conclure à l’inefficacité du régime. Les premières études ont fait état de taux de réussite élevés, mais les études modernes privilégient une cohorte prospective dans laquelle les résultats sont présentés pour tous les patients, qu’ils aient commencé ou terminé le traitement. Le type de patients traités par le régime cétogène a changé au fil du temps, les anciens protocoles commençant par un jeûne prolongé et une forte restriction de l’apport calorique. La restriction des liquides était autrefois une caractéristique du régime, mais elle a entraîné un risque accru de constipation et de calculs rénaux, et n’est plus considérée comme bénéfique.

Une étude prospective en intention de traiter a été publiée en 1998 par une équipe de l’hôpital Johns Hopkins et suivie d’un rapport publié en 2001. L’étude a porté sur 150 enfants et, après trois mois, 83 % d’entre eux suivaient toujours le régime, 26 % avaient obtenu une bonne réduction des crises, 31 % une excellente réduction et 3 % n’avaient plus de crises. Après douze mois, 55 % des patients suivaient toujours le régime, 23 % avaient obtenu une bonne réponse, 20 % une excellente réponse et 7 % n’avaient plus de crises. Le pourcentage de ceux qui suivaient encore le régime après deux, trois et quatre ans était respectivement de 39 %, 20 % et 12 %. La raison la plus fréquente de l’arrêt du régime était que les enfants n’avaient plus de crises ou que leur état s’était considérablement amélioré.

Après quatre ans, 16 % des 150 enfants initiaux présentaient une bonne réduction de la fréquence des crises, 14 % une excellente réduction et 13 % n’avaient plus de crises, bien que ces chiffres incluent de nombreux enfants qui ne suivaient plus le régime. Une revue systématique Cochrane de 2018 a trouvé et analysé onze essais contrôlés randomisés sur le régime cétogène chez des personnes atteintes d’épilepsie pour lesquelles les médicaments ne parvenaient pas à contrôler leurs crises. Six de ces essais comparaient un groupe soumis à un régime cétogène à un groupe non soumis à un tel régime, et les autres essais comparaient des types de régimes ou des façons de les introduire pour les rendre plus tolérables. Dans l’essai le plus important portant sur le régime cétogène par rapport à un groupe témoin sans régime, près de 38 % des enfants et des jeunes ont eu des crises réduites de moitié ou moins avec le régime, contre 6 % avec le groupe qui n’a pas suivi le régime. Deux grands essais portant sur le régime Atkins modifié comparé à un groupe témoin sans régime ont donné des résultats similaires : plus de 50 % des enfants ont vu leurs crises diminuer de moitié ou moins avec le régime, contre environ 10 % dans le groupe témoin.

Une revue systématique réalisée en 2018 a examiné 16 études sur le régime cétogène chez les adultes et a conclu que le traitement devenait de plus en plus populaire pour ce groupe de patients, mais que la qualité des preuves était inférieure à celle des études sur les enfants. Les problèmes de santé comprennent des niveaux élevés de lipoprotéines de basse densité, un taux élevé de cholestérol total et du poids.

Le régime cétogène est un traitement d’appoint pour les enfants et les adolescents souffrant d’épilepsie pharmacorésistante. Il est approuvé par les directives cliniques nationales en Écosse, en Angleterre et au Pays de Galles et remboursé par la quasi-totalité des compagnies d’assurance américaines. Les enfants souffrant d’une lésion focale ont plus de chances de ne plus avoir de crises avec la chirurgie qu’avec le régime cétogène. Un tiers des centres de traitement de l’épilepsie qui proposent le régime cétogène offrent également une thérapie diététique aux adultes. La forme liquide du régime cétogène est particulièrement facile à préparer et bien tolérée par les nourrissons nourris au lait maternisé et par ceux qui sont alimentés par sonde.

Il est recommandé pour certains syndromes épileptiques et génétiques pour lesquels il s’est avéré particulièrement utile, tels que le syndrome de Dravet, les spasmes infantiles, l’épilepsie myoclonique-astatique, la sclérose tubéreuse complexe, et pour les enfants nourris par sonde de gastrostomie. Une enquête menée en 2005 auprès de 88 neurologues pédiatriques aux États-Unis a révélé que 36 % d’entre eux prescrivaient régulièrement le régime après l’échec de trois médicaments ou plus, 24 % le prescrivaient occasionnellement en dernier recours, 24 % ne l’avaient prescrit que dans quelques rares cas, et 1 L’écart entre les données probantes et la pratique clinique est dû au manque de diététiciens adéquatement formés, qui sont nécessaires pour administrer un programme de régime cétogène. Ce régime modifie le métabolisme du corps et est bénéfique dans le traitement de certaines maladies métaboliques congénitales telles que le déficit en pyruvate déshydrogénase (E1) et le syndrome de déficit en transporteur de glucose 1. Cependant, il est contre-indiqué dans le traitement d’autres maladies telles que le déficit en pyruvate carboxylase, la porphyrie et d’autres troubles génétiques rares du métabolisme des graisses. Les personnes souffrant d’un trouble de l’oxydation des acides gras sont incapables de métaboliser les acides gras, qui remplacent les glucides en tant que principale source d’énergie dans le régime alimentaire, ce qui entraîne une acidocétose et, à terme, le coma et la mort.

Le régime cétogène est généralement instauré en association avec un régime anticonvulsivant existant, mais il peut être abandonné en cas de succès. Les données suggèrent des avantages synergiques lorsqu’il est associé au stimulateur du nerf vague ou au zonisamide, mais il peut être moins efficace chez les enfants recevant du phénobarbital.

Le régime cétogène n’est pas considéré comme un traitement bénin, holistique ou entièrement naturel. Les effets secondaires à court terme, courants mais facilement traitables, sont la constipation, l’acidose de bas grade et l’hypoglycémie. L’augmentation des taux de lipides dans le sang touche jusqu’à 60 % des enfants et le taux de cholestérol peut augmenter d’environ 30 %. L’utilisation à long terme du régime augmente le risque de ralentissement ou de retard de croissance, de fractures osseuses et de calculs rénaux. Le régime réduit les niveaux de facteur de croissance analogue à l’insuline 1, qui est important pour la croissance de l’enfant, et a un effet négatif sur la santé des os.

Environ un enfant sur 20 suivant un régime cétogène développe des calculs rénaux (contre un sur plusieurs milliers pour la population générale). Le régime cétogène est connu pour augmenter le risque de calculs rénaux, mais la combinaison de ces anticonvulsivants et du régime cétogène ne semble pas augmenter le risque par rapport au régime seul. Des suppléments oraux de citrate de potassium sont administrés de manière empirique à tous les patients soumis à un régime cétogène, et il semble que cela réduise l’incidence de la formation de calculs. La formation de calculs rénaux est associée au régime pour quatre raisons : l’excès de calcium dans l’urine, l’hypocitraturie et un pH bas. De nombreuses institutions limitaient traditionnellement la consommation d’eau des patients suivant le régime à 80 % des besoins quotidiens normaux, mais cette pratique n’est plus encouragée. Les effets secondaires les plus courants sont la perte de poids, la constipation, la dyslipidémie et la dysménorrhée.

Le régime cétogène est une thérapie nutritionnelle médicale qui implique des participants de différentes disciplines. Les membres de l’équipe comprennent un diététicien pédiatrique agréé, un neurologue pédiatrique, une infirmière agréée, une assistante sociale et un pharmacien. La mise en œuvre du régime peut présenter des difficultés pour les soignants et le patient en raison du temps nécessaire pour mesurer et planifier les repas. Le protocole de l’hôpital Johns Hopkins pour la mise en place du régime cétogène classique a été largement adopté et comprend une consultation avec le patient et ses soignants et une courte hospitalisation. Lors de la consultation initiale, les patients sont examinés afin de déterminer s’ils présentent des conditions susceptibles de contre-indiquer le régime et les paramètres du régime sont sélectionnés.

Lors de l’admission, seuls des liquides sans calories et sans caféine sont autorisés jusqu’au dîner, qui consiste en un « lait de poule » limité à un tiers des calories habituelles pour un repas. Le deuxième jour, le dîner « lait de poule » est augmenté à deux tiers du contenu calorique d’un repas typique. Le troisième jour, le dîner contient le quota calorique complet et constitue un repas cétogène standard. Le protocole Johns Hopkins est un type de régime utilisé pour traiter l’épilepsie. Il consiste à vérifier la glycémie plusieurs fois par jour et à surveiller le patient pour déceler les signes de cétose symptomatique.

Les parents assistent à des cours pendant les trois premiers jours, qui portent sur la nutrition, la gestion du régime, la préparation des repas, l’évitement du sucre et la gestion des maladies. Les variations du protocole sont courantes, comme l’absence de jeûne initial, la taille des repas et le rapport cétogène. Pour les patients qui en bénéficient, la moitié d’entre eux obtiennent une réduction des crises dans les cinq jours, les trois quarts dans les deux semaines et 90 % dans les 23 jours. Si le régime ne commence pas par un jeûne, le temps nécessaire pour que la moitié des patients obtiennent une amélioration est plus long, mais les taux de réduction des crises à long terme ne sont pas affectés. Les parents sont encouragés à poursuivre le régime pendant au moins trois mois avant de se prononcer définitivement sur son efficacité.

Les détails les plus importants de ce texte sont que l’enfant se rend régulièrement à la clinique externe de l’hôpital où il est vu par le diététicien et le neurologue, et où divers tests et examens sont effectués. Une période d’ajustements mineurs est nécessaire pour assurer le maintien d’une cétose cohérente et pour mieux adapter les plans de repas au patient. Le taux de cétones urinaires est vérifié quotidiennement pour déterminer si la cétose a été atteinte et pour confirmer que le patient suit le régime, bien que le taux de cétones ne soit pas corrélé à un effet anticonvulsivant. Une augmentation de courte durée de la fréquence des crises peut survenir au cours d’une maladie ou en cas de fluctuation du taux de cétones. La perte de contrôle des crises peut provenir de sources inattendues, telles que la maltodextrine, le sorbitol, l’amidon et le fructose, qui peuvent être absorbés par la peau et ainsi annuler la cétose.

Le régime cétogène est calculé par un diététicien pour chaque enfant en fonction de son âge, de son poids, de son niveau d’activité, de sa culture et de ses préférences alimentaires. Les besoins énergétiques sont fixés à 80-90 % des quantités journalières recommandées (AJR) pour l’âge de l’enfant. Le rapport cétogène du régime compare le poids des graisses au poids combiné des glucides et des protéines. Les graisses sont riches en énergie, avec 9 kcal/g (38 kJ/g) contre 4 kcal/g (17 kJ/g) pour les glucides ou les protéines. La quantité de protéines est fixée pour permettre la croissance et l’entretien du corps, et la quantité de glucides est fixée en fonction de ce qu’il reste tout en maintenant le ratio choisi.

La quantité quotidienne totale de lipides, de protéines et de glucides est ensuite répartie de manière égale entre les repas. Le KetoCalculator est un programme informatique qui permet de générer des recettes pour le régime cétogène. Les repas se composent souvent de quatre éléments : de la crème fraîche épaisse, un aliment riche en protéines (généralement de la viande), un fruit ou un légume et une matière grasse. Seuls les fruits et légumes pauvres en glucides sont autorisés, ce qui exclut les bananes, les pommes de terre, les pois et le maïs. Les parents doivent être précis lorsqu’ils mesurent les quantités d’aliments sur une balance électronique au gramme près.

Le régime cétogène classique n’est pas une alimentation équilibrée et ne contient que de minuscules portions de fruits et légumes frais, de céréales enrichies et d’aliments riches en calcium. En particulier, les vitamines B, le calcium et la vitamine D doivent être complétés artificiellement par la prise de deux compléments sans sucre adaptés à l’âge du patient. Une journée type d’alimentation pour un enfant suivant un régime cétogène de 1 500 kcal (6 300 kJ) dans un rapport de 4:1 comprend trois petits repas et trois petites collations.

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *